肺淀粉样变性的症状,治疗,预防,检查
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肺淀粉样变性应该如何治疗?
肺淀粉样变性(别名:肺淀粉样变性病)
肺淀粉样变性可以并发哪些疾病?
可继发肺部感染,全身衰竭。
肺淀粉样变性应该如何预防?
肺淀粉样变性是由什么原因引起的?
肺淀粉样变性应该做哪些检查?
肺淀粉样变性有哪些表现及如何诊断?
淀粉样原纤维类型的鉴别可采用免疫荧光法和免疫组化法,免疫过氧化酶染色可鉴别淀粉样物中和浆细胞中的lambda(λ)轻链和kappa(κ)轻链。应用抗AL、AA蛋白和甲状腺素运载蛋白单抗可确定多数病人的类型。也可用高锰酸钾消除刚果红染色法区别AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。淀粉样物化学抽提后行氨基酸测序,能更准确地判定类型。
X线胸片对肺淀粉样变有重要提示作用,可显示病变的程度和类型,支气管镜检查则可直观气管支气管树的形态改变并取活检。肺部有病变者也应行此项检查以确定是否并存气道损害。肺部高分辨率CT和支气管成像术能更清晰地显示病变部位和细节。肺功能和血气检查只起辅助作用,大部分病人结果在正常范围。淀粉样物沉积是形态学的改变,故病理组织学检查是诊断本病的金标准。获取足够的到位的标本是组织学检查的关键。喉、气管支气管标本可不止1次或多处采取,以提高阳性率。对弥漫性肺病变可行经支气管镜肺活检(TBLB),对肺周边较大结节型可在X线或超声引导下行经胸壁肺活检。近年开展的经胸腔镜电视引导下胸膜及肺活检,可清晰观察邻近胸膜的病灶,采取较大块的组织标本,损伤及并发症较开胸肺活检少,但需一定的设备及操作技巧,且费用昂贵。开胸肺活检可取得最可靠的标本,一般在以上检查不能确定诊断时施行。
一旦支气管肺淀粉样变确诊,还应检查有无其他器官受累。可根据临床症状作骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠黏膜活检或肾组织活检等,以确定是否为系统性淀粉样变。
积极治疗能诱发本病的原发病是最主要的预防措施。近年来并发于结核、化脓性疾病者已很少见,表明预防原发病是有效的。
(一)发病原因
支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为,占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺结节性淀粉样变主要属A1型,其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关:
1.支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应,来自B淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变,生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白及碎片,其降解产物形成相应的轻链片断,于支气管肺组织沉积为淀粉样物。有作者认为,巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所,故淀粉样变周边区往往有浆细胞和巨噬细胞浸润。浆细胞瘤、淋巴瘤并发淀粉样变的病例报道支持这一理论,临床尚可见浆细胞瘤或淋巴瘤转变为淀粉样瘤(amyloidtumor)的事例。
2.由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高,循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出,沉积于肺。浆细胞、吞噬细胞的聚集与激活反映了局部的炎症反应。一些病例中支气管肺淀粉样物含血清单克隆蛋白支持这一理论。淀粉样物的生成和沉积似受T淋巴细胞的调控。胸腺发育不良的先天性免疫功能低下者,易发生淀粉样变。在切除胸腺的动物中诱发淀粉样变,所需时间明显短于正常动物。局部T淋巴细胞功能降低和B淋巴细胞功能亢进,pH值降低,有利于淀粉样物沉积。
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